SHUNT PORTO-SISTEMICO
Dott. Facchetti C., Dott.ssa Ossoli E.
Segnalamento
Cane maltese femmina di 4 anni, peso 2,5 Kg, vive in casa, viene regolarmente vaccinata e sottoposta a profilassi iniettiva contro la filariosi cardiopolmonare.
Anamnesi
La propietaria richiede una visita, lamenta inappetenza e vomito a stomaco vuoto. Il paziente viene sottoposto a terapia con ranitidina cloridrato (2 mg/kg BID). Il problema, nell’immediato risolto, si ripresenta a distanza di 50 giorni. Indagando per ricostruire l’anamnesi remota la propietaria conferma uno stato di leggera letargia dopo i pasti, appetito capriccioso e modesto dimagramento.
Esame obbiettivo
L’addome si presenta trattabile e nel corso della visita non viene riscontrato nulla di rilevante, prertanto si decide di valutare lo stato della mucosa gastrica attraverso un’ecografia addominale.
Ecografia addominale
Nel corso dell’esame ecografico la mucosa gastica appare sì ispessita, ma le alterazioni maggiori riguardano il fegato. Si rileva infatti marcata microepatia, parenchima finemente disomogeneo ed iperecogeno, superficie rugosa, la vascolarizzazione epatica scarsamente evidenziabile, i rapporti fra porta/cava/aorta sono difficilmente indagabili inoltre non si riesce ad evidenziare la colecisti ed un modesto versamento non corpuscolato limitato al quadrante anteriore destro. Gli altri organi addominali appaiono nella norma eccezionfatta per le surrenali che misurano 2,3 mm a dx e 4 mm a sn. Il sospetto diagnostico ricade su uno shunt portosistemico epatico senza escludere la possibilità di una cirrosi micronodulare pertanto si decide di procedere effettuando ulteriori esami che, oltre a comprendere gli esami di routine, indaghino il contenuto di acidi biliari urinari.
vena Porta vena Cava
Dopo 15 gg viene effettuata una seconda ecografia in cui si notano un’aumneto della ecogenicità epatica ed un incremento del liquido ascitico.
Esami di laboratorio
L’esame emocromocitometrico evidenzia una leggera microcitosi.
Il profilo biochimico completo presenta i seguenti valori alterati: Cre 0,55 mg/dl (0,6-1,3); PT 5,3 gr/dl (5,5-7,9); Alb 2,2 gr/dl (2,6-4,6); AST 594 U/l (0,0-40,0); ALT 845 U/l (0,0-60,0); ALP 1297 U/l (0,0-110); GGT 16 U/l (0,0-10,0); Colesterolo 56 mg/dl (150,0-300,0).
Acidi biliari urinari 323,4 mmol/L (0,8-13,4); Creatinina 43 mg/dL (81-431); Ac. biliari normalizzati creatinina 752,1 (0,7-4,4).
Le gravi alterazioni evidenziate dal laboratorio , sopratutto il marcato aumento degli acidi biliari urinari, confermano l’importanza del danno epatico rafforzando l’ipotesi di uno shunt. Il passo diagnostico successivo prevederebbe l’esecuzione di una biopsia epatica. L’ipotesi di un carotaggio con ago da 14 G appare un’azzardo in un soggetto di queste dimensioni data la microepatia. L’idea di una biopsia chirurgica non viene presa in considerazione. Si decide pertanto di eseguire la risonanza magnetica.
Risonanza magnetica e tomografia assiale computerizzata
L’esito di RM e TC è il seguente:
“Viene eseguita RM 1.5T addome ed encefalo (spettroscopia), TC 64S addome (basale e dopo mdc ev). Si rileva atrofia parenchimale cerebrale con iperintensità della capsula interna in seq a TR lungo. La vena porta è piccola, con rapporto porta/cava 1/4. Le vene renali bilateralmente si anastomizzano con vasi tortuosi confluenti nelle vene mesenteriche. I surreni sono piccoli (circa 3mm di diametro). Si evidenziano marcata microepatia e segni di encefalopatia epatica; pertanto il sospetto iniziale di uno shunt porto-cavale congenito multiplo viene confermato.”
Shunt interressante la vascolarizzazione del rene destro
Shunt interessante la vascolarizzazione del rene sinistro
Per gentile concessione de " La Cittadina Fondazione Studi e Ricerche Veterinarie"
Ulteriori approfondimenti diagnostici
Dato che la RM ha confermato le ridotte dimensioni delle surrenali si decide di monitorarne la funzionalità
Cortisolo basale 7,9 mcgr/dl (0,5-6); post stimolazione con 0,125 mg di ACTH 18,20 mcgr/dl (6-22).
Non escludendo la possibilità, data l’iponatremia, che si tratti o coesista la sindrome di Faconi controlliamo la presenza di glucosio nelle urine, che viene esclusa.
Terapia impostata
Si consiglia terapia con lattulosio e dieta epatica a vita, integrazione con complesso vitaminico B, S-Adenosilmetionina, Silibina A e B.
Controllo ecografico
Ad un successivo controllo ecografico effettuato a distanza di 20 giorni dal secondo, la disomogeneità del parenchima epatico, la granulosità della superficie e la trama vascolare si presentano invariate rispetto a quanto rilevato nelle precedenti ecografie. Tuttavia l’ecogenicità del parenchima appare diminuita e la quantità di liquido ascitico ridotta. Ulteriori sforzi permettono di evidenziare il flusso portale al Doppler pulsato con un’angolazione accettabile, e ciò permette di escludere l’ipertensione portale.
Discussione
La marcata microepatia, la trama vascolare scarsamente evidenziabile, le ridotte dimensioni della vena porta, la mancata evidenza di ipertensione portale, farebbero pensare ad uno shunt primario congenito. La localizzazione degli shunts rilevati con la RMN è tipica sia degli shunts primari (rene di destra) che di quelli secondari (rene di sinistra), anche se nel secondo caso ci si aspetterebbe un coinvolgimento della vena ovarica di sinistra e/o della vena gastro-splenica, che però non è stato rilevato. La presenza di liquido ascitico può trovare una spiegazione sia nell’ipoalbuminemia, specialmente se associata ad iponatremia, sia nell’ipertensione portale, ma non si rileva inversione di flusso. Per tali motivi è opinione degli autori che la situazione patologica rilevata sia attribuibile ad uno shunt primario.